左心發育不良是一種少見而復雜的先天性心血管畸形。發病率約為1～27/10萬，占先天性心血管畸形的1.4%左右。這類畸形的共同點為左心循環在某部有狹窄或閉鎖，而使左房、肺靜脈及肺動脈擴張和壓力增高，于是右室的血流增加，必須伴有動脈導管才能生存。1952年Lev將左半心發育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形稱為左室通道發育不良綜合征。1958年Noonan和Nadas對左半心通道梗阻和發育不良的心臟血管畸形稱為左心發育不良綜合征。
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