褐黃病(ochronosis)是由于機體缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中間代謝產(chǎn)物(尿黑酸)不能進一步氧化分解,聚積于體內(nèi)。使皮膚、鞏膜、軟骨顏色變暗,同時尿黑酸引起軟骨和其他結(jié)締組織色素沉著,出現(xiàn)脊柱和外周大關(guān)節(jié)的退行性關(guān)節(jié)炎。另一方面尿黑酸隨尿液排出,在尿液中經(jīng)堿化、氧化,使尿色變黑,所以又稱黑酸尿 (Alkaptonuria)癥。 本病為一種罕見的遺傳性疾病,少見。國外報道其患病率為每百萬人口中有3~5例。由于尿黑酸容易沉積于軟骨,使關(guān)節(jié)變性。而在臨床上常出現(xiàn)關(guān)節(jié)病,故稱為褐黃病性關(guān)節(jié)病。
- 外文名:
- 就診科室:內(nèi)分泌科
- 傳染性:無
- 多發(fā)群體:
- 常見病因:
- 常見癥狀:指甲、耳軟骨出現(xiàn)褐色色素沉著、關(guān)節(jié)疼痛、下背部僵硬和疼痛、脊柱和四肢畸形
- 人氣指數(shù): 人
- 更新日期:2023.11.23 16:05
- 疾病介紹
疾病標(biāo)簽:
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褐黃病,褐黃病癥狀,褐黃病治療
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