小耳畸形為先天性耳廓發育畸形，畸形輕重程度可有很大不同。最重度畸形表現為無耳，最輕者呈現近似耳廓的形態，但明顯小于正常。這兩種情況都較少見。絕大多數小耳畸形，系由皺縮而無耳廓形態的小塊軟骨團，和外形較正常但向前上方移位的耳垂所構成。無外耳道和鼓室、且聽骨發育不良，有聽力障礙。先天性小耳并非罕見。據統計其發生率約為1:20000。單雙側之比約為8:1。因耳廓位于明顯部位，其形態失常對患兒心理發育極有影響。治療主要有手術修復，施行全耳廓再造術。療效尚好。